Арахноїдальні кісти. Рання діагностика арахноідальной кісти у плода.

Арахноїдальні кісти є рідкіснимианомаліями розвитку головного мозку, на які припадає близько 1% від усіх внутрішньочерепних утворень. Вони відносяться до групи анехогенних интракраниальныхобразований, що включає поренцефаліческіе кісти, аневризму вени Галена і деякі інші аномалії, які мають подібні ехографічні ознаки, але різний пісна-тальний прогноз.

Арахноідальной кіста – це екстрапаренхіматозное внутрішньочерепний тонкостінні освіту, яка виходить з арахноідальной оболонки і нерідко являє собою її дупликатуру. Зовнішня мембрана кісти фіксована до твердої мозкової оболонки, а внутрішня контактує з м’якою мозковою оболонкою. Стінка кісти складається з вас-кулярізірованной колагенової мембрани, вистеленої арахноідальнимі клітинами. Відмінною особливістю арахноідальних кіст є відсутність глиальной або епітеліальної вистилки.

У спеціальній літературі нам вдалося знайти опис 34 випадків, включаючи 5 власних спостережень, пренатальної ультразвукової діагностики арахноідальних кіст. У нашій практиці за період 1998-2000 рр.. на 21 628 обстежених вагітних вдалося зареєстровано 5 спостережень, розцінений як арахноїдальні кісти, що склало в середньому 1 випадок на 4325 плодів. Всі пацієнтки були першонароджуючими у віці до 25 років. У всіх вагітних при ультразвуковому дослідженні в II триместрі патології не було виявлено. У всіх наших спостереженнях діагноз арахноідальной кісти був встановлений тільки в III триместрі вагітності, що пояснюється особливостями внутрішньоутробного розвитку цієї патології. При цьому кісти мали округлу форму, анехогенних вміст і чіткі зовнішні контури.

Незважаючи на те, що перша згадка про арахноідальной кісті відноситься ще до 1831 р., до цих пір етіопатогенез цієї аномалії залишається до кінця не вивченим. У наших спостереженнях нам жодного разу не вдалося не тільки точно встановити, але хоча б припустити справжню причину виникнення арахноідальних кіст.

Розрізняють вроджені (первинні) та набуті (вторинні) арахноїдальні кісти. Первинні є результатом порушення формування павутинної оболонки або підпавутинного простору і, ймовірно, виникають у ранні терміни вагітності. Вторинні кісти розвиваються в результаті запального процесу мозкових оболонок (наприклад, менінгіту), травми або субарахноїдального крововиливу і діагностуються в пізні терміни вагітності або після народження. Теорії виникнення арахноідальних кіст об’ясняюттот факт, що за допомогою ультразвукового дослідження ця патологія може бути виявлена ??в різні терміни вагітності, проте в переважній більшості випадків діагноз ставиться в III триместрі вагітності.

Важливою особливістю арахноідальних кіст є їх розташування поза тканини головного мозку, тому, на думку більшості дослідників, вони не бувають з’єднані з такими структурами, як шлуночки мозку. Всі наші спостереження також підтвердили відсутність зв’язку кіст з шлуночкової системою. Залежно від розміру арахноідальной кіста може дещо зміщувати або здавлювати підлягають структури мозку, але ніколи не заміщати собою частина кори головного мозку.

Найбільш часта локалізація арахноідальних кіст – поверхня мозку в області основних звивин (Сільвієвій, роландовой) і межполушарной щілини. Найбільш часто (50-65%) арахноїдальні кісти локалізуються збоку від середньої лінії в межах передньої і середньої черепних ямок, в області цистерни четверохолмия – у 5-10%, в проекції задньої ямки-в 5-10% випадків. Поданим В. Langer і співавт., В проекції середньої черепної ямки арахноїдальні кісти відзначені в 46% випадків, в проекції задньої ямки – в 35%, над турецьким сідлом – у 8%. У всіх наших спостереженнях кіста розташовувалася в передніх і середніхвідділах мозку.

загрузка...

Арахноїдальні кісти, особливо кісти великих розмірів, можуть супроводжуватися помірною вентрікуломегалія. У наших спостереженнях ця ознака діагностований у 2 з 5 плодів. Інші поєднані аномалії зустрічаються досить рідко. У літературі описані окремі випадки до-і післяпологового виявлення у дітей з арахноідальнимі кістами тетради Фалло, відсутність прозорої перегородки, крижово-куприкової тератоми, агенезії мозолистого тіла, аномалії Арнольда – Кіарі, нейрофіброматозу, артеріовенозної мальформації, а також хромосомних аномалій (трисомія 18, незбалансовані транслокації). У наших дослідженнях екстракраніальні вади розвитку були зареєстровані лише в 1 випадку з 5 і представлені вродженим пороком серця. У 2 випадках після народження удетей були виявлені супутні аномалії розвитку головного мозку, представлені гіпоплазією мозочка у поєднанні сувеліченіем великий цистерни і гіпоплазією одного півкулі мозку, а також мікрогірія в поєднанні з гідроцефалією.

У пренатальному періоді арахноїдальні кісти можуть збільшуватися, не змінювати розміри або навіть зникати. Маленькі кісти, як правило, не тільки не змінюють розмірів зі збільшенням терміну вагітності, але не супроводжуються наростанням вентрікуломегалія і не мають клінічних симптомів після пологів. Маленькі арахноїдальні кісти, не виявлені в допологовому періоді або виникли після пологів, можуть виявлятися випадково при комп’ютерній томографії головного мозку у дітей та дорослих. За даними S. Robertson, в 0,5% випадків арахноїдальні кісти невеликих розмірів є випадковими знахідками при патологоанатомічних дослідженнях.

На думку багатьох авторів, наведені факти дають можливість зв’язати постнатальниі прогноз саме з розмірами освіти. Очевидно, що інтракраніальні утворення великих розмірів можуть викликати більш істотні зміни в ЦНС, ніж маленькі кісти. Поява великих арахноідальних кіст може призводити до здавлення підлеглих тканин мозку, гідроцефалії і навіть гіпоплазії часток мозку. За даними G. Pilu і співавт., При великих розмірах кіст у 3 з 4 випадків у новонароджених відзначалися ознаки внутрішньочерепної гіпертензії, що зажадали постнатального шунтування. Керуючись даними літератури, ми водному з наших спостережень розцінили істотне зростання кісти (з 40 до 70 мм в діаметрі) як несприятливий прогностичний ознака. Відсутність впевненості у своєчасній спеціалізованої хірургічної допомоги новонародженому в реальних умовах практичної охорони здоров’я не дозволило нам прогнозувати успішний результат. Пацієнтка вирішила перервати вагітність за медичними показаннями, незважаючи на те, що, на думку деяких авторів, своєчасне лікування кіст навіть великих розмірів в ранньому дитячому віці сприяє відновленню функцій головного мозку.

В даний час педіатри та невропатологи сходяться на думці отом, що хірургічне лікування новонароджених з арахноідальнимі кістами повинно проводитися при наявності неврологічної симптоматики. Доцільність постнатальних операцій хворим без клінічних проявів захворювання поки залишається не доведеною. М. Caldereli і співавт. проаналізували 25 випадків хірургічного лікування дітей з арахноідальнимі кістами. У 17 спостереженнях захворювання протікало безсимптомно, 8 (32%) дітей страждали незначною чи серйозної затримкою психомоторного розвитку. Автори довели, що клінічний перебіг захворювання не змінювалося в залежності від проведення операції, а залежало від наявності поєднаних аномалій розвитку.

У літературі описані випадки постнатального спонтанного регресу арахноідальних кіст. Зникнення кіст було відзначено в інтервалі від 5 міс життя до 10 років. Доведено, що спонтанне дозвіл арахноідальних кіст може відбуватися вже до пологів. У 1999 р. S. Elbers і М. Furness опублікували клінічне спостереження, що описує повне зникнення гігантської арахноідальноі кісти в III триместрівагітності.

Зміст теми "Патологія нервової системи плоду – рання діагностика.":

Медичний сайт MedicalPlanet.su є некомерційним ресурсом для загального розвитку медичних працівників. wqe

Матеріали підготовлені та розміщені відвідувачами сайту. Жоден з матерiалiв не може бути застосований на практиці без консультації лікаря.

Матеріали для розміщення приймаються на вказану поштову адресу. Адміністрація сайту залишає за собою право на зміну будь-якої з надісланих і розміщених статей, в тому числі повне видалення з проекту.

Якщо планується використання уривків розміщених текстів – обов’язкове розміщення зворотнього посилання на некомерційний проект MedicalPlanet.su

Tags: