Еритремія

Еритремія (хвороба Вакеза, справжня поліцитемія) – хронічний лейкоз, відноситься догрупи доброякісних пухлин системи крові.

Спостерігається пухлинна проліферація всіх паростків кровотворення, особливо еритроїдної паростка, що супроводжується підвищенням числа еритроцитів у крові (у деяких випадках лейкоцитів і тромбоцитів), гемоглобіну маси й в’язкості циркулюючої крові, підвищенням згортання крові. Збільшення маси еритроцитів в кров’яному руслі і судинних депо обумовлює особливості клінічної симптоматики, перебіг і ускладнення захворювання.

Еритремія зустрічається переважно в літньому віці. Виділяють 3 стадії перебігу захворювання: початкова, розгорнута (ерітреміческая) і термінальна.

У початковій стадії хворі зазвичай скаржаться на важкість у голові, шум у вухах, запаморочення, підвищену стомлюваність, зниження розумової працездатності, мерзлякуватість кінцівок, порушення сну. Зовнішні характерні ознаки можуть бути відсутні.

Розгорнута стадія характеризується більш яскравою клінічною симптоматикою. Найбільш частим і характерною ознакою є головні болі, що носять іноді характер болісних мігрені з порушенням зору.

Багато хворих скаржаться на болі в області серця, іноді типу стенокардії, болі в кістках, в подложечной області, схуднення, порушення зору і слуху, нестійкий настрій, сльозливість. Частим симптомом еритремі є свербіж шкіри. Можуть бути приступообразні болю в кінчиках пальців рук і ніг. Болі при цьому супроводжуються почервонінням ділянок шкіри.

При огляді звертає на себе увагу типова червоно-ціанотичний забарвлення шкіри з переважанням темно-вішневного тону. Відзначається також почервоніння слизових оболонок (кон’юнктів, мови, м’якого неба). У зв’язку з частими тромбозами кінцівок спостерігається потемніння шкіри гомілок, іноді – трофічні виразки. Багато хворих скаржаться на кровоточивість ясен, кровотечі після видалення зубів, синці на шкірі. У 80% хворих відзначається збільшення селезінки: в розгорнутій стадії вона збільшена помірно, в термінальній часто спостерігається виражена спленомегалія. Зазвичай збільшена печінка.

Часто у хворих еритремія виявляється підвищення артеріального тиску. Гіпертонія при еритремі характеризується більш вираженою церебральної симптоматикою. Як результат порушення трофіки слизової оболонки і тромбозів судин можуть виникнути виразки 12-палої кишки і шлунку. Важливе місце в клінічній картині захворювання займають тромбози судин. Зазвичай спостерігаються тромбози мозкових і коронарних артерій, а також судин нижніх кінцівок. Поряд з тромбозами хворі еритремія схильні до розвитку геморагій.

загрузка...

В термінальній стадії клінічна картина визначається результатом захворювання – цироз печінки, коронаротромбоз, вогнищем розм’якшення в головному мозку на грунті тромбозів мозкових судин і крововиливів, мієлофіброз, що супроводжується анемією, хронічний мієлолейкоз і гострим лейкозом.

У периферичної крові в початковій стадії захворювання може спостерігатися лише помірний еритроцитоз. Характерним гематологічним ознакою розгорнутої стадії еритремі є збільшення в крові кількості еритроцитів, лейкоцитів, тромбоцитів (панцітоз). Найбільш типовим для еритремі є збільшення кількості еритроцитів до 6-7 г / л і гемоглобіну до 180-220 г / л. Паралельно збільшення еритроцитів і гемоглобіну відзначається підвищення показника гематокриту.

Збільшення густий частини крові та її в’язкості призводить до різкого зниження ШОЕ аж до повної відсутності осідання еритроцитів. Кількість лейкоцитів збільшена незначно – до 15-18 г / л. У формулі виявляється нейтрофільоз з паличкоядерних зрушенням, рідше з’являються метамиелоцитов і мієлоцитів. Число тромбоцитів збільшено до 1000 г / л.

Постійно виявляється альбумінурія, іноді гематурія. Втермінальній стадії картина крові залежить від результату еритремі. При переході в мієлофіброз або мієлолейкоз наростає кількість лейкоцитів, зсув вліво, з’являються нормоцітов, кількість еритроцитів знижується. У разі розвитку гострого лейкозу в крові виявляються бластні клітини, постійно зустрічається анемія, тромбоцитопенія.

У кістковому мозку у хворих розгорнутою стадією еритремі типовою ознакою є гіперплазія всіх 3-х паростків (панміелоз) з вираженим мегакаріоцітоз. В термінальній стадії спостерігається мієлофіброз при зберігається мегакаріоцітоз. Основні труднощі полягають у диференціальної діагностики еритремі з вторинними симптоматичними еритроцитоз. Розрізняють абсолютні і відносні еритроцитоз. Абсолютні еритроцитоз характеризуються підвищеною активністю еритропоезу і збільшенням маси циркулюючих еритроцитів. При відносних еритроцитоз відзначається зменшення обсягу плазми і відносне переважання еритроцитів в одиниці об’єму крові. Маса циркулюючих еритроцитів при відносних еритроцитоз не змінена.

Флеботомія (лікування кровопусканням) може швидко зменшити вміст еритроцитів. Частота та обсяг кровопускань залежать від виразності еритремі. Після низки таких процедур в організмі виявляється недостатньо заліза, що стабілізує вироблення еритроцитів і зменшує потребу в кровопусканнях.

У важких випадках використовують методи лікування, що пригнічують активність кісткового мозку. Раніше використовували радіоактивний фосфор або протиракові препарати, що часом призводило до розвитку лейкемії.

Де лікують

Вся інформація та відповіді від клінік здійснюється на правах реклами

Адміністрація сайту не несе відповідальності за рекламні матеріали та відгуки.

Tags:

_0.3MB/0.00246 sec