Долонно-підошовний кератоз
Кератодермія (син. долонно-підошовний кератоз) – група хвороб зроговіння, характеризуєтьсянадмірною рогообразования переважно в області долонь і підошов.
За характером клінічної картини ксратодерміі можуть бути дифузними, із суцільним поразкою всієї поверхні долонь і підошов (кератодермії Унни-Тоста, меледа, Папійона-Лефе вра та ін.) і локалізованими, при яких ділянки надмірного ороговіння розташовуються вогнищами (долонно-підошовний кератоз Бушке-Фішера-Брауера і ін)
Долонно-підошовний кератоз Унни-Тоста (кератома вроджена долонно-підошовна) – поширена форма спадкової дифузної кератодермії, для якої характерний кератоз долонь і підошов без переходу на інші ділянки шкіри. Тип успадкування аутосомно-домінантний. Захворювання проявляється в перші роки життя у вигляді легкого потовщення шкіри долонь і підошов. Поступово дифузний кератоз наростає до 4-5 років, рідко пізніше До цього віку клінічна картина захворювання формується повністю. Рогові нашарування па долонях і підошвах (іноді тільки па підошвах) гладкі, товсті, жовтого кольору, з різко окресленим краєм, який оточений еритематозним віночком шириною 1-3 мм. Процес супроводжується локальним гіпергідрозом. Гістологічно виявляють ортогіперкератоз, гранульози, акантоз, в дермі – невеликий периваскулярний запальний інфільтрат. Волосся, зуби не змінені. Нігті можуть бути потовщені (18% випадків), але не дистрофічні. Можливі остеопороз і остеоліз фаланг, деформуючий артроз міжфалангових суглобів, ускладнення процесу грибкової інфекцією.
Долонно-підошовний кератоз меледа (кератоз спадковий трансградіентний) – форма спадкової дифузної кератодермії, що відрізняється переходом кератозу з долонно-підошовних поверхонь на тил кистей, стоп, області ліктьових, колінних суглобів (трансградіентний кератоз). Описана вперше серед кровних родичів населення острова меледа. Тип успадкування аутосомно-рецесивний зазвичай. Перші прояви хвороби виникають в дитячому віці у вигляді стійкої еритеми з лущенням шкіри долонь і підошов. Надалі ороговіння шкіри посилюється, і до 15-20 років на долонях і підошвах видно масивні рогові нашарування жовто-коричневого кольору, що лежать компактними пластинами, еритема зберігається лише у вигляді фіолетово-бузкового обідка шириною декілька міліметрів по периферії вогнища. Гістологічно виявляють гіперкератоз, іноді акантоз, в дермі – невеликий запальний лімфогістіоцитарні інфільтрат. Характерний локальний гіпергідроз, поверхня вогнищ кератозу зазвичай волога, з чорними точками вивідних проток потових залоз. Рогові нашарування переходять на тильну поверхню кистей, стоп, області ліктьових і колінних суглобів, на їх поверхні утворюються хворобливі глибокі тріщини (особливо в області п’ят). Характерні поєднання з атопічним дерматитом, ускладнення процесу піококкової інфекцією, дистрофія нігтів з їх різким потовщенням або койлоніхія. Можуть відзначатися зміни на електроенцефалограмі, розумова відсталість, синдактилія, складчастий мову, готичне небо.
Кератодермія Папійона-Лефевра (Папійона-Лефевра синдром) – спадкова дифузна кератодермія, що поєднується з пародонтозом і піогенними інфекціями шкіри і ясен. Тип успадкування аутосомно-рецесивний. У хворих відзначаються зниження функції щитовидної і підшлункової залози, порушення функціональної активності лейкоцитів, зниження фагоцитарної активності нейтрофілів і чутливості Т-і В-лімфоцитів до мітогенами. Клінічна картина виявляється зазвичай у віці від 1 року до 5 років (частіше на 2-3-му році життя) у вигляді еритеми долонь і підошов, що покриваються роговими нашаруваннями, інтенсивність яких поступово посилюється. Ділянки кератозу нерідко виходять за межі долонно-підошовних поверхонь на тил кистей і стоп, район пяточного (ахіллового)сухожилля, колінних і ліктьових суглобів. Характерний локалізований гіпергідроз. Гістологічно виявляють гіперкератоз, нерегулярний паракератоз, в дермі – невеликий запальний інфільтрат. У клітинах рогового і зернистого шарів виявляють ліпідоподобние вакуолі, порушення структури тонофибрилл і кератогіаліновие гранул. Нігті нерідко дистрофічні (тьмяні, ламкі), волосся не змінені. У віці 4-5 років в результаті персистуючого гінгівіту розвивається прогресуючий пародонтоз з утворенням гнійних альвеолярних кишень, запаленням і дистрофією альвеолярних відростків з передчасним карієсом і випаданням зубів, аномалією їх розвитку. Можливі кальцифікація твердої мозкової оболонки, арахнодактілія, акроостеоліз.
Долонно-підошовний кератоз Бушке-Фішера-Брауера (кератоз точковий розсіяний Бушке-Фішера) – найбільш поширена форма осередкової спадкової кератодермії. Тип успадкування аутосомно-домінантний. Перші симптоми хвороби з’являються в пубертатному періоді або трохи пізніше (від 15 до 30 років). На шкірі долонь, підошов і сгибательной поверхні пальців з’являються рогові вузлики – «перлини» величиною від 2 до 10 мм в діаметрі, які перетворюються на щільні рогові жовтувато-коричневі пробки з кратероподібної краєм. При відторгненні центральних рогових мас залишається кратерообразной поглиблення. Потовиділення не порушене. Гістологічно виявляють гіперкератоз з паракератозом в центральній частині, невеликий акантоз, в дермі – незначний периваскулярний запальний інфільтрат.
Діагноз кератодермії грунтується в основному на клінічних даних. Диференціальний діагноз проводять з різними формами кератодермії, псоріаз, дисгидротической екземою.
Лікування: ретиноїди (тигазон, неотігазон та ін) – по 0,5 мг / кг на добу протягом декількох тижнів, аевіт, Ангіопротектори (теонікол, трентал та ін); зовнішньо: кератолитические мазі (20% саліцилова марь. Мазь Арієвіча ). сольові ванни, фонофорез з вітаміном А.20% димексид, лазеротерапія. При кератодермії Папійона-Лефевра лікування починають з антибіотикотерапії та санації порожнини рота.
Модне жіноча і чоловіча білизна від 100 рублів. Новинки. Розпродаж.