Васкуліт геморагічний

Васкуліт геморагічний (vasculitis haemorrhagica; синонім: хвороба Шенлейна – Геноха, геморагічниймікротромбоваскуліт, капіляротоксикоз, алергічна пурпура, абдомінальний пурпура, капілляропатіческая пурпура, анафілактоїдна пурпура Шенлейна – Геноха) – хвороба з групи геморагічних діатезів, в основі якої лежить асептичне пошкодження ендотелію мікросудин циркулюючими імунними комплексами, що виявляється поширеним мікротромбозів, геморагіями, розладами мікроциркуляції.

Захворювання поліетіологічне. Антигени, що входять до складу комплексу антиген – антитіло (див. Алергія, Антиген – антитіло реакція), можуть бути бактеріальними, вірусними, пилковими, хімічними, в т.ч. лікарськими, та ін Нерідко причиною В. р. є вакцинація. Захворювання може розвинутися після переохолодження, надмірної інсоляції, травми, перенесених інфекційних хвороб. Певну роль у виникненні В. р. можуть грати вроджені порушення імунітету. Розвиток хронічного В. р. пов’язане з аутоімунними механізмами.

У патогенезі В. р. провідним є ураження судинної стінки низькомолекулярними комплексами антиген – антитіло і активованим комплементом. В результаті виникає асептичний некроз стінки судин, підвищується їх проникність; знижується антітромбогенная активність ендотелію судин, в кровотік виділяються тромбопластические речовини, підвищуються прокоагулянтной активність крові та функціональна активність тромбоцитів, активується калікреїн-кінінової система, відбувається блокада мікроциркуляції. В. р. часто ускладнюється розвитком дисемінованого внутрішньосудинного згортання крові (див. тромбогеморрагіческій синдром). При гістологічному дослідженні виявляють асептичне запалення судин мікроциркуляторного русла з периваскулярним набряком.

Клінічна картина. За перебігом розрізняють гостру і хронічну рецидивуючу форми В. р.; як варіант гострого перебігу виділяють блискавичну форму. У клінічній картині переважають можуть бути шкірні, суглобні, абдомінальні або ниркові прояви хвороби. Шкірні – найбільш часті – характеризуються папульозно-геморагічним висипом на симетричних ділянках кінцівок, сідниць, тулуба. Висипки ніколи не буває на обличчі і шиї. При натисканні висип не зникає. Ураження суглобів в більшості випадків поєднується з шкірними проявами; виникають болі у великих суглобах, можливе порушення їх функції. Абдомінальні прояви В. р. частіше спостерігаються у дітей. Хворі скаржаться на біль в животі, часто дуже інтенсивну. Можуть бути кривава блювота, пронос з домішками крові або мелена. При значній крововтраті можливі колапс і гостра постгеморагічна анемія. У важких випадках бувають непрохідність кишечника, некроз кишки. Ураження нирок при В. р. клінічно проявляється картиною гострого або хронічного гломерулонефриту, але частіше без артеріальної гіпертензії. Виявляються мікро-або макрогематурія, протеїнурія, циліндрурія; у частини хворих розвивається ниркова недостатність.

Описані прояви при гострій і рецидивуючої формах В. р. можуть бути ізольованими або зустрічаються в різній комбінації. Вони зникають зазвичай через декілька тижнів (суглобові – через кілька днів), протягом якої шкірний висип може хвилеподібно повторюватися. На початку гострого В. р. нерідко відзначається лихоманка, іноді – нейтрофільний лейкоцитоз (рідко еозинофілія), підвищення ШОЕ. Блискавична форма гострого В. р. спостерігається переважно у дітей через 1-3 тижнів. після перенесеного вірусного або іншого інфекційного захворювання. Характеризується тяжкими проявами генералізованого мікротромбоваскуліта з утворенням некрозів в шкірі (особливо над великими суглобами), очеревині, стінках кишечника, що призводить до ускладнень (кровотечі, інвагінації або перфорації кишечника), які можуть стати причиною летальногорезультату.

загрузка...

Діагноз встановлюють на підставі характерної клінічної картини і лабораторних даних, що свідчать про підвищення функціональної активності системи гемостазу та зміни в імунологічному статусі хворих. Виявляються підвищення прокоагулянтной і зниження антикоагулянтної (за рахунок споживання антитромбіну-III) активності крові, підвищення функціональної активності тромбоцитів; в ряді випадків підвищується вміст у крові фактора Віллебранда (внаслідок ушкодження ендотелію судин). Часто зростає концентрація a2-і g-глобулінів крові, більше ніж у половині випадків виявляються циркулюючі імунні комплекси. У деяких хворих виявляється полі-або моноклональна кріоглобулінемія. У цих випадках, а також при блискавичній формі В. р. у дорослих виключають симптоматичний характер васкуліту, в т.ч. як можливого прояву лімфопроліферативних захворювань – лімфоцітоми, лімфосаркомі, мієломної хвороби та ін, а також дифузних хвороб сполучної тканини.

Лікування. При важких формах В. р. хворих обов’язково госпіталізують. У всіх випадках з їжі виключають цитрусові, ягоди, шоколад і продукти, що викликали у хворого раніше які-небудь реакції, які можна трактувати як прояв алергії. Призначають гепарин в початковій разовій дозі 100 ОД на 1 кг маси хворого (змінюючи потім дозу під контролем аутокоагуляціонного тесту, етаноловою і протамінсульфатний проб) в ін’єкціях під шкіру живота через кожні 6-8 годин. При ускладненні В. р. синдромом дисемінованого згортання крові необхідне переливання по 300-400 мл свіжозамороженої донорської плазми протягом 3-4 днів (на тлі ГЕПАРИНО-терапії). Для поліпшення мікроциркуляції внутрішньовенно вводять реополіглюкін (по 400 мл на добу протягом 7-10 днів).

При важкому перебігу В. р., особливо з абдомінальними і нирковими проявами, показаний плазмаферез (кілька процедур), який при блискавичній формі В. р. є єдиним методом порятунку життя хворих. При кровотечах із шлунково-кишкового тракту поряд з плазмаферезом проводять трансфузії свіжозамороженої донорської плазми (1-2 л). Гепарин в цих випадках запроваджувати недоцільно. Глюкокортикоїди при В. р. зазвичай не ефективні: їх призначають хворим з чітко встановленим алергічним генезом хвороби лише в крайньому випадку (при відсутності ефекту від інших лікувальних впливів). При хронічному перебігу В. р. з частими рецидивами у дорослих іноді застосовують імунодепресанти.

Прогноз залежить від форми В. р. і своєчасності діагностики. Гострий В. р. в більшості випадків завершується одужанням. При блискавичній формі прогноз для життя сумнівний, але він тим сприятливіші, ніж раніше застосований плазмаферез. При хронічному перебігу В. р. прогноз багато в чому залежить від залучення в патологічний процес судин нирок.

Профілактика гострих форм В. р. не розроблена. Попередження рецидивів хронічного В. р. полягає в санації вогнищ хронічної інфекції, виключення впливу інших чинників сенсибилизирующих, контакту з відомими алергенами, впливу інтоксикацій (включаючи куріння і вживання алкоголю). Необхідно уникати переохолоджень, надмірної інсоляції, фізичних перевантажень. Хворих слід звільняти від щеплень.

Бібліогр.: Баркаган З.С. Геморагічні захворювання та синдроми, М., 1980, бібліогр.; Папая А.В. і Шабалов Н.П. Геморагічні діатези у дітей, Л., 1982; Керівництво по гематології, під ред. А.І. Воробйова, т. 2, с. 339, М., 1985; Семенкова Е.Н. Системні васкуліти, М., 1988; Яригін Н.Б., Насонова В.А. і Потєхіна Р.Н. Системні алергічні васкуліти, М., 1980.

Ваші коментарі: