Склеродермія, симптоми, діагностика та лікування

Як виявляється склеродермія? Які симптоми захворювання? Як діагностуютьі лікують склеродермію? Відповіді на питання Ви знайдете в статті.

Склеродермія – хронічне запальне захворювання сполучної тканини, яке в класичних випадках вражає шкіру, але може захоплювати також шлунково-кишковий тракт, серце, легені, нирки та синовіальні тканини. Шкірні ураження, які є кардинальним ознакою хвороби, можуть бути вогнищевими, лінійними або генералізованими, з симетричним розподілом шкірних елементів. Остання форма зазвичай супроводжується системними ураженнями (прогресуючий системний склероз) і типова для дорослих хворих. У дітей склеродермія зазвичай має осередкову форму; системні ураження спостерігаються рідко.

Склеродермія – рідкісна хвороба невідомої етіології. Вона може виникнути у дітей будь-якого віку; частіше хворіють хлопчики. Сімейна схильність не відзначена.

Першими ранніми ознаками хвороби є вогнищеві ураження шкіри й підшкірних тканин. Ці елементи часто розташовуються в лінійному порядку, аналогічно ходу периферичних нервів, і можуть локалізуватися переважно на одному боці тіла. На ранніх стадіях ділянки ураження шкіри мають злегка еритематозний вид (почервоніння шкіри), набряклі або виглядають атрофічною (потонченні) і блискучим.

Хворий може скаржитися на біль або відчуття поколювання. У міру прогресування хвороби ділянки ураження піддаються ущільненню, їхні краї набувають ліловий відтінок і іноді піднімаються, а центральна частина набуває блідого воскоподібні вигляд. Шкірні елементи збільшуються в периферичному напрямку і можуть зливатися між собою, захоплюючи всю кінцівку або великі ділянки тулуба. У ділянках ураження розвиваються виражені рубцеві зміни і фіброз, шкірні тканини щільно спаюються з підлеглими структурами. Цей процес іноді настільки виражений, що призводить до обмеження зростання ураженої кінцівки і виникнення спотворюють контрактур. Зони хронічного ураження можуть бути гіперпігментірованние і депігментованими.

Активний патологічний процес може припинитися через кілька місяців або років, або ж мляво тягнутися довгі роки. При відсутності системних уражень прогноз для життя сприятливий. Прогресуючий системний склероз. Шкірні ураження носять симетричний характер. Вони локалізуються на кистях рук, стопах і дистальних відділах кінцівок, іноді на тулубі і обличчі. Як і при вогнищевих формах хвороби, можуть мати місце ущільнення, пігментні зміни і споювання уражених шкірних тканин. У ряді випадків спостерігаються феномен Рейно та шкірні виразки. Синовіт, особливо суглобів кисті, може нагадувати картину ревматоїдного артриту, іноді спостерігаються теносіновіт (запалення синовіальної піхви сухожилля) і вузлики по ходу сухожильних піхв.

загрузка...

Патологічний процес може захоплювати шлунково-кишковий тракт, серце, легені та нирки. Системні прояви хвороби, особливо ураження нирок, серця і легень, іноді призводять до летального результату. Дисфункція стравоходу може бути причиною хронічної аспіраційної пневмонії. У ряді випадків виникає важка гіпертензія.

Специфічних лабораторних тестів склеродермії не існує. ШОЕ часто не змінена. Як при вогнищевою, так і при дисемінованому формах хвороби виявляються ревматоїдні фактори і антинуклеарні антитіла. За допомогою рентгенологічних досліджень можуть виявлятися порушення моторики стравоходу і тонкої кишки. Функціональні дослідження легень, електрокардіографія та рентгенографія грудної клітки виявляють ураження серцевої і дихальної систем. При ураженні нирок відзначаються зміни в сечі і порушення функції нирок.

Специфічного лікування не існує. Робилися спроби лікувати склеродермію самими різними засобами, включаючи кортикостероїди, саліцилати,хелатні агенти, хлорохін, радіацію, диметилсульфоксид, парааминобензойную кислоту, пеніциламін і цитостатики. Скільки-небудь помітного ефекту домогтися не вдалося. Хірургічне висічення уражених ділянок шкіри при вогнищевою склеродермії не призводить до зупинки патологічного процесу. При важких системних поразках можна спробувати застосувати кортикостероїди, пеніциламін або цитостатики. Для лікування вогнищевих уражень місцево застосовували кортикостероїди. Для попередження або зведення до мінімуму обездвіжущіх контрактур вже на ранніх стадіях вогнищевою склеродермії показана інтенсивна лікувальна фізкультура.

Що таке склеродермія? Як протікає захворювання? Як проводиться діагностика і лікування склеродермії? Відповіді на ці питання ви зможете отримати, прочитавши цю статтю.

Що таке склеродермія? Які існують сучасні методи лікування склеродермії? Відповіді на запитання ви знайдете в статті.

Види склеродермії: вогнищева, системна, генералізована. Як лікувати склеродермію? Всю інформацію можна знайти в статті.

Як виявляється склеродермія, причини захворювання? Як діагностують склеродемію? Відповіді на запитання ви знайдете в статті.

Склеродермія, форми склеродермії. Чому розвивається це захворювання? Що таке системна склеродермія? Як проводиться лікування склеродермії? Відповіді Ви знайдете в цій статті.

Для перегляду обраного розділу потрібно авторизуватися