Полікістоз нирок Полікістоз нирок-вроджене захворювання, при якому в обох нирках з’являються і поступово збільшуютьсякісти, що призводить до атрофії функціонуючої паренхіми. Відноситься до спадкових аномалій розвитку і часто зустрічається у членів однієї родини. Хвороба протягом життя прогресує, частіше за все проявляється і діагностується у віці 20-40 років, але іноді виявляється у дітей, в літньому віці.

Етіологія, патогенез. Причина виникнення аномалії невідома. Патогенез обумовлений пороком ембріонального розвитку канальців, частина яких трансформується в кісти. Нирки у більшості хворих збільшені, містять безліч кіст різних розмірів, між якими розташовані ділянки збереженої паренхіми, місцями замещенной сполучною тканиною. Чашечки та миски здавлені і деформовані. Кісти можуть нагноюватися.

Симптоми, перебіг. Зазвичай захворювання протягом багатьох років протікає безсимптомно. Полікістоз може бути виявлений випадково при обстеженні, на операції або навіть на розтині. Це пояснюється малою характерністю симптомів на ранніх стадіях захворювання. Коли маса функціонуючої паренхіми значно зменшується, порушується концентраційна здатність нирок, хворі відзначають поліурія і спрагу, а потім погіршення апетиту, зниження працездатності, з’являються тупі болі і відчуття тяжкості в поперековій ділянці, головний біль. Ці найбільш часті суб’єктивні ознаки полікістозу нирок доповнюються об’єктивними даними. Поліурія іноді досягає 3-4 л / сут. Сеча безбарвна, низькою відносною щільності. Спостерігаються ніктурія і ізостенурія. Протеинурия і добова втрата білка мінімальні; мало виражена і циліндрурія. В осаді сечі постійно виявляють еритроцити, спостерігається і макрогематурія. Іноді макрогематурія носить характер профузного, небезпечного для життя ниркового кровотечі. Лейкоцитурия часто свідчить про супутньої інфекції, іноді приводить до атаки пієлонефриту і нагноєння кіст. У цих випадках підвищується температура (іноді з ознобом), посилюються болі в області нирки, наростає інтоксикація. При пальпації прощупується збільшена, горбиста, щільна і болюча нирка.

Поліурія сприяє виведенню продуктів обміну, і довгий час азотемії може не бути, але з плином часу азотовидільної функції нирок порушується і виникає азотемія. У цей період стан хворого погіршується, з’являються неприємний смак у роті, нудота. Зазвичай азотемія при поликистозе нирок прогресує повільно, але ниркове кровотеча, нагноєння кіст, а також травма, хірургічне втручання, вагітність і пологи часто прискорюють розвиток азотемії. Прогресування захворювання сприяє також часто супутня йому артеріальна гіпертензія, яка в більшості випадків буває помірною, але іноді протікає злоякісно. Артеріальна гіпертензія супроводжується розладами кардіогемодинаміки і гіпертрофією лівого шлуночка. У пізніх стадіях захворювання спостерігаються анемія і інші ознаки ниркової недостатності (див. Ниркова недостатність).

загрузка...

Діагноз полікістозу нирок грунтується на даних анамнезу, нерідко вказують на таке ж захворювання у родичів, на даних пальпації (іноді сам хворий говорить про те, що промацує у себе в підребер’ї щільне, горбисте освіта) та дослідження функції нирок. При поликистозе рано порушується концентраційна функція нирок і виявляється гипоизостенурия. Клубочкова фільтрація знижується значно повільніше. Хоча радіонуклідне сканування нирок нерідко дає картину, властиву полікістоз, рентгенологічні методи залишаються самими точними в розпізнаванні захворювання. На оглядовій рентгенограмі видно тіні збільшених нирок, на внутрішньовенних урограммах і ретроградних пієлограма – характерні деформації витягнутих чашок і мисок.За допомогою ниркової ангіографії визначаються кісти у збільшених нирках.

Полікістоз нирок необхідно диференціювати від хронічного гломерулонефриту і хронічного пієлонефриту, коли на перший план виступають симптоми ниркової недостатності, і від пухлини нирки, якщо захворювання проявляється бессимптомной гематурією. На відміну від гломерулонефриту і пієлонефриту при поликистозе нирки збільшені в розмірах і дають характерну рентгенологічну картину. На відміну від пухлини нирки захворювання завжди буває двосторонню і супроводжується порушенням функції обох нирок.

Лікування тільки симптоматичне. Хворі повинні уникати надмірних навантажень, тривалої ходьби і тряскою їзди, остерігатися інфекцій, простудних захворювань, стежити за станом носоглотки і зубів. При появі макрогематурії хворий повинен дотримувати строгий постільний режим, що в більшості випадків забезпечує зупинку кровотечі без призначення гемостатических ліків. Під час атаки приєднується пієлонефриту призначають антибіотики і уроантісептікі (див. Пієлонефрит} з урахуванням зниженої функції нирок. Зниження функції нирок змушує дотримуватися дієти з обмеженням білка і куховарської солі, проте харчування повинно бути достатньо калорійним і багатим вітамінами. Суворе обмеження білка необхідно тільки при рівні креатиніну плазми більше 0,02 г / л (див. Ниркова недостатність}. При вираженій артеріальній гіпертензії застосовують гіпотензивні засоби, а при зниженому діурезі – сечогінні: лазикс, гипотиазид, альдактон та ін Хірургічне втручання – розкриття кіст – доцільно лише при їх нагноєнні . В термінальній стадії ниркової недостатності можуть бути застосовані гемодіаліз і пересадка нирки.

Прогноз. Найчастіше захворювання призводить до ниркової недостатності в різні терміни від його початку.