344022 м. Ростов-на-Дону, пров. Нахичеванський 29 тел. +7 (8632) 65-31-91

Злоякісні лімфоми – пухлини, що характеризуютьсязлоякісної трансформацією лімфоїдних або моноцітоідного клітин. Розрізняють два основних варіанти – хвороба Ходжкіна та неходжкінська лімфома. Для діагностики необхідна біопсія ураженої тканини. Табл. 142-1 підсумовує характеристики двох варіантів лімфом.

У 90% випадків неходжкінські лімфоми В-клітинного походження; в Ю% _ Т-клітинного. Походження злоякісних клітин при хворобі Ходжкіна не відомо.

Етіологія і епідеміологія. Етіологія в більшості випадків не відома; вірус Епштейна-Барр пов’язують з африканською лімфомою Беркітта; HTLV-1 супроводжує Т-клітинну лімфому дорослих. Відзначають збільшення випадків, при яких неходжкіщжая лімфома поєднується з ВІЛ-інфекцією. Хворі, раніше піддані хіміотерапії та променевої терапії з приводу злоякісного освіти, складають групу високого ризику.

Лихоманка, нічна пітливість, втрата маси тіла більш ніж на 10% від початкової. Джерело: Freedman AS, Nadler LM: НРШ-13, р. 1774.

Таблиця 142-2 Гістологічна класифікація неходжкінських лімфом

Таблиця 142-2 Гістологічна класифікація неходжкінських лімфом (продовження)

* Cleaved-клітина – клітина з глубокорасщепленним ядром (більше вживається термін – «конволютное ядро». – Прим. Ред. Джерело: Freedman AS, Nadler LM: HPIM-13, p. 1774.

• У двох третин хворих спостерігається безбольова периферична лімфаде-нопатіей. Біопсія ураженого вузла необхідна для діагностики. «В-системні симптоми» (лихоманка, пітливість, втрата маси тіла) менш типові, ніж для хвороби Ходжкіна.

• медіастінальну аденопатію виявляють приблизно у 20% хворих, вона може вести до синдрому здавлення верхньої порожнистої вени.

• Звичайно залучені ретроперитонеальні, мезентеріальні і тазові лімфатичні вузли. Можливе ураження шлунково-кишкового тракту. Первинне ураження ЦНС відзначають зазвичай у хворих на СНІД.

Класифікаційні схеми засновані як на гістологічних, так і іммуноло-ня методах, що полегшують класифікацію пухлин. Табл. 142-2 порівнює робочу формулювання і класифікаційну систему Раппапорта.

2. Встановлення стадії захворювання допомагає у визначенні відповідної терапії і прогнозу. Стадії хвороби узагальнені в табл. 142-3. А. Загальний аналіз крові, комплексні біохімічні дослідження, електрофорез білків сироватки крові.

Д. Хірургічне визначення стадій захворювання (лапаротомія) зазвичай не вимагається.

А. Променева терапія, роль якої обмежена при неходжкінської лімфо-ме; сприяє лікуванню в I стадії (будь-якого ступеня), або в стадії II лімфом низького ступеня злоякісності; грає паліативну роль в лікуванні багатьох хворих.

Б. Хіміотерапія – стандартний терапевтичний підхід для більшості хворих зі стадією II і всіма стадіями III і IV неходжкінських лімфом. Комбінація режимів включає алкілуючі кошти, алкалоїди барвінку, антрацикліни та інші зазвичай використовуються препарати.

В. Трансплантація кісткового мозку – інфузія аутогенного або підібраного за HLA кісткового мозку після курсу лікування допускає застосування більш інтенсивних режимів хіміотерапії при резистентном або рецидивуючому захворюванні. Вивчається вплив імунотерапії і непользованіе ростових факторів.

загрузка...

Поразка одиночного регіонарного лімфатичного вузла або одиночна локалізація процесу за межами лімфатичного вузла.

Поразка двох або більше регіонарних лімфатичних вузлів, розташованих по один бік діафрагми. Може також включати внелімфатіческую локалізацію процесу (стадія НЕ).

Поразка регіонарних лімфатичних вузлів або внелімфатіческая локалізація процесу по обидві сторони діафрагми.

Дисеміноване ураження одного або більше органів, розташованих за межами лімфатичного регіону, з наявністю або відсутністю поразкилімфатичного вузла.

Примітка. Підстадій А – безсимптомні хворі; підстадій В – хворі, що мають в анамнезі лихоманку, пітливість або втрату маси тіла більш ніж на 10% від початкової.

Визначення стадії захворювання представлено в НРШ-13, Table 311-5, р. 1775.

Варіює залежно від гістологічного типу та стадії; більш ніж в 80% випадків можлива повна ремісія при комбінованій хіміотерапії лімфом низького та середнього ступенів злоякісності.

• Звичайно представлена ??безсимптомним збільшенням лімфатичного вузла або аденопатией, що поєднується з лихоманкою, нічною пітливістю, втратою маси тіла і, іноді, сверблячкою. Медіастинальної аденопатія (зазвичай при Нодулярний, склерозуючою підгрупі хвороби Ходжкіна) може викликати кашель.

• Зустрічаються синдром обструкції верхньої порожнистої вени або компресія спинного мозку.

• Іноді в патологічний процес залучені кістковий мозок, печінка та інші органи, особливо при прогресуванні хвороби.

• Інфекції: мононуклеоз, вірусні синдроми, токсоплазмоз, гістоплазмоз, первинний туберкульоз.

• Інші злоякісні пухлини, особливо, ракові пухлини в ділянці голови і шиї.

• Дефекти клітинного імунітету (зберігаються навіть після успішного лікування лімфоми); шкірна анергия; зниження продукції антитіл до антигенів капсульної Haemophilus і пневмококів.

• Анемія; підвищення ШОЕ; лейкемоідние реакції; еозинофілія; лімфоцит-топенія; фіброз і гранулематоз кісткового мозку.

Важливо для оцінки вираженості процесу і вибору лікувальної програми; має включати повне фізичне обстеження, рентгенографію грудної клітини, КТ грудної та черевної порожнин, лімфоангіографію, в окремих випадках роблять лапароскопію або діагностичну лапаротомію (див. Table 311-7, HPIM-13, р. 1786).

Лікування хворих на хворобу Ходжкіна в 50-80% випадків виявляється радикальним, якщо застосовують променеву терапію, комбіновану хіміотерапію або поєднання цих методів. Лікування проводять досвідчені клініцисти в центрах з відповідним обладнанням. Лікування і прогноз залежать від стадії та типу клітин. В основному, хворих I і II стадій лікують, застосовуючи променеву терапію, а при III і IV стадіях – хіміотерапію. Однак схеми лікування різні і застосовують поєднання радіо-і хіміотерапії.

• Обструкція верхньої порожнистої вени, дихальних шляхів, стравоходу, мочевиво-дящих шляхів і шлунково-кишкового тракту. Інфільтрація ЦНС, легенів, шкіри та інших систем органів. Анемія, лейкопенія, лейкоцитоз, тромбоцитопенія або тромбоцит-тоз.

• Метаболічні порушення: гіперкальціємія, гіперурикемія.

• Вплив радіаційної токсичності на чутливі до неї органи.

• Вторинна малігнізація (особливо ОМЛ), яка може послідувати за терапією.