Акромегалія (від грецьких слів acron – кінцівку, megalos – великий) – захворювання, пов’язане з посиленоюпродукцією гормону росту (соматотропного гормону) гіпофізом. Характеризується диспропорційні зростанням скелета, м’яких тканин і внутрішніх органів. Акромегалія зустрічається в осіб обох статей, переважно у віці 20-40 років.

Розвиток акромегалії обумовлено еозинофільної аденомою передньої долі гіпофіза і посиленим виробленням соматотропного гормону; рідше – через ураження гіпоталамуса (пухлини, запальні процеси, травми, інфекційне та сифілітичне ураження проміжного мозку). До виникнення акромегалії може приводити підвищена активність соматомедину, які виробляються печінкою і периферійними тканинами у відповідь на вплив соматотропіну, а також підвищена чутливість тканин до них.

Протягом акромегалії виділяють ряд стадій. Захворювання розвивається роками. Найбільш рання стадія – преакромегаліческая – виявляється рідко, оскільки симптоматика не настільки явна. Гіпертрофічна стадія характеризується розгорнутою клінікою захворювання. Хворі скаржаться на запаморочення, головні болі, підвищену стомлюваність, порушення зору, болі в суглобах і попереку. Зовнішній вигляд хворого своєрідний. Спостерігається значне збільшення верхніх і нижніх кінцівок. Кисті і стопи набувають лопатоподібний вигляд. Відзначається збільшення надбрівних дуг, скул, носа, губ і вух. Нижня щелепа збільшена, виступає вперед. Мова збільшений, насилу вміщається в роті. Голос грубий. Головні болі турбують переважно при пухлинної природі акромегалії. Їх пов’язують з підвищенням внутрішньочерепного тиску.

Досить часто при акромегалії відзначаються зміни з боку шкірних покривів частіше, в області шкірних складок і місць тертя одягу, підвищена жирність і вологість через збільшення кількості і розмірів потових і сальних залоз, складчастість.

У початкових стадіях захворювання відзначається гіпертрофія скелетної мускулатури і підвищення м’язової сили, які в подальшому змінюються атрофічними змінами в м’язах і м’язовою слабкістю.

Функціональний стан збільшених внутрішніх органів на початкових етапах захворювання практично не змінено. Пізніше приєднуються ознаки серцевої, легеневої і печінкової недостатності. Можливе підвищення артеріального тиску. Серце збільшується в розмірах за рахунок розростання сполучної тканини і гіпертрофії м’язових волокон, однак клапанний апарат при цьому не змінюється, через що розвивається недостатність кровообігу. На стадії розгорнутих клінічних проявів характерна міокардіодистрофія, можливо порушення провідності.

загрузка...

Обмінні порушення пов’язані з патологічним впливом гіперпродукції соматотропіну. У 50-60% пацієнтів спостерігаються порушення толерантності до глюкози, а явний цукровий діабет розвивається у 1 / 5 хворих.

Порушення мінерального обміну пов’язані з впливом соматотропіну на функціональну активність нирок. Він посилює екскрецію з сечею кальцію, калію, натрію, хлоридів. Характерні для акромегалії порушення фосфорно-кальцієвого балансу (втрати кальцію з сечею і підвищення в сироватці рівня неорганічного фосфору – показники активності захворювання).

При акромегалії, пов’язаної з розвитком аденоми гіпофіза з’являється офтальмоневрологіческая симптоматика. Знижується гострота, звужується поле зору. На очному дні відзначається послідовна зміна набряку, стазу і атрофії зорових нервів, що при відсутності лікування призводить до необоротної сліпоти.

Зростання пухлини переважно у бік гіпоталамуса викликає у хворих сонливість, спрагу, поліурія, різкі підйоми температури. Можливе виникнення епілепсії, птоз, офтальмоплегія, диплопії. Знижується гострота слуху.

При відсутності адекватного лікування тривалість життя хворих становить 3-4 роки при несприятливому перебігу та ранньому початку(У молодому віці) і від 10 до 30 років при повільному розвитку і сприятливого перебігу. При своєчасному лікуванні прогноз для життя сприятливий, можливе одужання. Працездатність обмежена.

Лікування включає в себе комплекс заходів, спрямованих на зниження концентрації соматотропіну в сироватці крові.

Хороший терапевтичний ефект дає опромінення гіпофіза і проміжного мозку рентгенівськими променями. Позитивні результати спостерігаються при хірургічному втручанні. Показаннями до нього є прогресуюче звуження полів зору, неврологічні порушення, наполегливі головні болі, підозра на злоякісне новоутворення.

При неможливості оперативного лікування або протипоказання проти нього ефект від ізольовано застосовуваної променевої терапії настає через 1-2 роки після опромінення.

У літніх пацієнтів при неможливості хірургічного і променевого лікування застосовуються медикаментозні препарати. У комплексній терапії акромегалії у зв’язку з численними обмінними порушеннями і ускладненнями слід широко використовувати симптоматичні засоби.

При виявленні специфічної причини (сифіліс) захворювання призначають відповідне специфічне лікування.