Дилатаційна кардіоміопатія

Дилатаційна кардіоміопатія (ДКМП) – захворювання міокарда, що характеризуєтьсярозвитком дилатації порожнин серця, з виникненням систолічної дисфункції, але без збільшення товщини стінок.

Характерно розвиток прогресуючої серцевої недостатності, порушень серцевого ритму і провідності, тромбоемболій, раптової смерті. Критерієм захворювання вважається зниження фракції викиду лівого шлуночка нижче 45% і розмір порожнини лівого шлуночка в діастолу більше 6 см.

Зміст [Правити] Етіологія

Етіологія ДКМП різноманітна. По суті, це захворювання є синдромом, що розвивається в результаті різних станів, що вражають міокард. Це дуже поширене захворювання – його частота досягає 1:2500, це третя за частотою причина серцевої недостатності. У число причин ДКМП входять:

Інфекційні причини (як результат міокардиту, або розвиток на тлі міокардиту) – вірусні, бактеріальні, грибкові, риккетсіозних, паразитарні (наприклад, при хворобі Шагаса).

загрузка...

Токсичні причини – алкогольне ураження серця, медикаментозні впливу (антрацикліни, доксорубіцин тощо), важкі метали (кобальт, ртуть, миш’як, свинець). Алкогольне ураження серця вважається найчастішою причиною ДКМП у звичайній клінічній практиці, але немає чітких доказів, що в даному випадку тільки алкоголь викликає ураження серця. Можливо, більше значення має недостатність тіаміну, така характерна для алкоголіків. Не можна виключити і роль генетичних факторів (кардіоміопатія розвивається далеко не у кожного алкоголіка).

Аутоімунні захворювання, включаючи системні захворювання сполучної тканини.

Нейром’язові захворювання (м’язові дистрофії Дюшенна / Беккера і Емері-Дрейфуса).

Метаболічні, ендокринні, мітохондріальні захворювання, порушення харчування (дефіцит селену, карнітину).

Ідіопатична ДКМП зустрічається в 20-35% випадків. Вона пов’язана з більш ніж 20 локусами і генами, тобто генетично гетерогенна. Зазвичай аутосомно-домінантна, але зустрічаються Х-зчеплені аутосомно-рецесивні та мітохондріальні форми. Виявлено, що в деяких випадках ДКМП мають місце мутації тих же генів, які визначають розвиток гіпертрофічної кардіоміопатії (