правильне фізичне і нервнопсіхіческіе виховання немовляти

органів виділення (захворювань нирок і сечовивіднихшляхів)

Жовтяниця – це загальний симптом великого (близько 50) кількості захворювань у періоді новонародженості в основі якого порушення метаболізму білірубіну.

Основною відмітною ознакою є желтушность забарвлення шкіри. Желтушность з’являється тоді, коли рівень непрямого білірубіну в крові перевищує 60 мкмоль / л., А прямого – вище 34 мкмоль / л.

Коньюгаціонная жовтяниця обумовлена ??порушенням процесу перетворення непрямого білірубіну. При цій формі відзначають недостатню активність ферменту УДФ-глюкуронілтрансферази, за допомогою якої здійснюється перетворення непрямого білірубіну в прямий, в результаті чого в крові дитини відбувається накопичення непрямого білірубіну при відсутності посиленого гемолізу. Дана жовтяниця характеризується відсутністю збільшення печінки та селезінки, нормальним вмістом в крові еритроцитів, гемоглобіну, вільного заліза в плазмі.

транзиторна негемолітична гіпербілірубінемія новонароджених;

вроджена негемолітична гіпербілірубінемія новонароджених з ядерною жовтяницею (Криглера – Наджара);

жовтяниця у дітей з обструкцією кишечнику або пілоростенозом.

Транзиторна жовтяниця або транзиторна гіпербілірубінемія.

Загальний стан не порушується, лікування не потрібно. Лише при вираженій жовтяниці рекомендується внутрішньовенне вливання 5 – 10% глюкози, призначення аскорбінової кислоти, фенобарбіталу, жовчогінних. Прогноз сприятливий.

Жовтяниця у недоношених дітей зустрічається частіше ніж у доношених, виражена більш різко і тримається більш тривалий час (до 3 – 4 тижнів). Рівень непрямого білірубіну в крові досягає максимуму на 5 – 6 день. Виразність гіпербілірубінемії у недоношених не залежить від маси тіла при народженні, але знаходиться в прямій залежності від ступеня зрілості плоду і наявності захворювань у матері під час вагітності.

У випадку різко вираженої жовтяниці недоношених необхідно активне лікування із застосуванням світлолікування, призначення фенобарбіталу, а при швидкому накопиченні білірубіну в крові (більше ніж 0,85 мкмоль / л.ч.) Та при низькій білірубінсвязующей здатності плазми показано заменное переливання крові.

Транзиторна негемолітична гіпербілірубінемія новонароджених

Цей вид жовтяниці є наслідком того, що сироватка крові матерів таких дітей інгібує систему глюкуронілтрансферази у зв’язку з високим вмістом естрогенів. У випадках тяжкої жовтяниці вона з’являється в 1 – 2 добу після народження, що викликає підозри на гемолітичну хворобу новонароджених.

Лікування: материнське молоко замінюється адаптованими сумішами, внітрівенно вливають 5 – 10% розчин глюкози, призначають аскорбінову кислоту, фенобарбітал, жовчогінні, застосовують світлолікування. При різко вираженою гіпербілірубінемії, що супроводжується накопиченням непрямого біліруна в кількості більш ніж 5,1 мкмоль / л.ч., Показано заменное переливання крові для попередження білірубінової енцефалопатії.

Вроджена негемолітична гіпербілірубінемія новонароджених з ядерною жовтяницею (Криглера – Наджара) – спадкова ензимопатії пов’язана з дефіцитом ферменту глюкуронілтрансферази. Жовтяниця з’являється на 1 – 3 добу життя при підвищенні в крові непрямого білірубіну до 204 – 765 мкмоль / л. Підвищений рівень його зберігається все життя. Посиленого гемолізу еритроцитів немає. Жовч позбавлена ??коньюгированного (прямого) білірубіну. Функціональні проби печінки нормальні, мікроструктура печінки не змінена. Діти часто гинуть в грудному віці. У деяких випадках неврологічні порушення розвиваються у віці 2 -3 років.

Лікування. При проведенні повторних замінних переливань крові протягом першого місяця життя під контролем рівня білірубіну можливо попередження билирубиновойенцефалопатії.

Синдром Жильбера (конституціональна печінкова дисфункція) – спадкове захворювання, успадковане за аутосомно-домінантним типом.

Причиною порушення билирубинового обміну при цій формі жовтяниці є або порушення функції захоплення білірубіну печінкової клітиною або порушення коньюгации непрямого білірубіну з глюкуроновою кислотою, що обумовлено спадкової неповноцінністю глюкуронілтрансферазной системи. У новонароджених захворювання має схожість з транзиторною жовтяницею. Ознак посиленого гемолізу немає. Печінка і селезінка не збільшені. Забарвлення калу і сечі нормальна.

Лікування. При вираженому підвищенні білірубіну – переливання плазми, вливання 5 – 10% глюкози, призначення світлолікування. Прогноз сприятливий.

Жовтяниця при гіпотіріозе відзначається у 50 – 70% дітей в залежності від ступеня недостатності щитовидної залози і поєднується з симптомами гіпотіріоза (набряклість тканин, грубість голосу сухість шкіри, підвищення рівня холестерину крові, затримка процесів окостеніння та ін.) Особливості жовтяниці при гіпотіріозе є виникнення її на 2-3 день життя, тривалість 3-12 тижнів, у деяких випадках до 4-5 міс. рівень непрямого білірубіну в крові коливається від 51 до 204 мкмоль / л. тривала жовтяниця обясняется не тільки недостатністю щитовидної залози, гормон якої впливає на дозрівання системи глюкуронілтрансферази, але і здатністю шкіри дітей з гіпотиреозом затримувати білірубін.

загрузка...

Лікування. Призначення тиреоидина сприяє швидкій нормалізації рівня білірубіну і холестерину в сироватці крові зникнення жовтяниці.

У новонароджених народжених від матерів хворих важким цукровий діабет може бути жовтяниця з непрямою гіпербілірубінемією, зумовленої затримкою дозрівання глюкуронілтрансферазной системи.

Лікування. При вираженій гіпербілірубінемії показано заменное переливання крові.

Жовтяниця у дітей з обструкцією кишечнику або пілоростенозом

Причиною підвищення рівня непрямого білірубіну крові при цих захворюваннях є зворотне всмоктування з кишечника неконьюгірованого білірубіну. Останній утворюється при расчепленіі білірубінглюкуроніда ферментом р-глюкуронідази продуцируемого мікроорганізмами. При пілоростенозі гіпертрофована воротар може здавлювати загального протоку і порушувати жовчовиділення.

Лікування. Усунення пілороспзма і обструкції кишечнику призводить до нормалізації пігментного обміну і зникнення жовтяниці.

Основним представником гемолітичного типу жовтяниць, в педіатричній практиці, є гемолітична хвороба новонароджених (ГХН).

Гемолітична хвороба новонароджених – захворювання новонароджених виникає у внутрішньоутробному періоді в наслідок імунологічного невідповідності крові матері та плоду по різних антигенів, що є у крові останнього і відсутнім у крові матері.

Причиною захворювання є відмінність крові матері і плоду по резус-фактору, системі АВ0 та з інших антигенів.

Безпосередньою причиною є руйнування еритроцитів плода, в подальшому новонародженого, антитілами материнського організму. З зруйнованих еритроцитів виділяється велика кількість непрямого білірубіну, якому і належить в подальшому провідна роль у патогенезі захворювання, зокрема його токсичну дію на нервову систему дитини.

Залежно від ступеня тяжкості захворювання симптоми можуть бути присутніми відразу після народження або проявлятися протягом перших тижнів життя дитини:

желтушность шкіри, слизових, склер інтенсивність якої наростає;

Суть лікування зводиться до зв’язування, руйнування і виведення білірубіну з організму дитини, а також впливу на систему мати-новонароджений з метою зменшення утворення нового білірубіну.

заміна грудного молока адаптованими молочними сумішами до 5 – 7 дня життя;

препарати поліпшують обмінні та видільні процеси в печінці;

препарати зв’язують білірубін в кишечнику і сприяють йоговиведенню з організму;

Діти, які перенесли гемолітичну хворобу новонароджених та своєчасно ліковані достатніми за обсягом замінного переливання крові в подальшому звичайно добре розвиваються. Діти з залишковими явищами з боку ЦНС потребують відновлювальної терапії (масаж, вітаміни комплексу В, церебролізин, глутамінова кислота).

Профілактичні заходи для попередження ГБН або зменшення її тяжкості повинні проводиться вже в жіночій консультації і полягають в наступному:

всіх жінок з резус-негативною кров’ю і з 0 (1) групою необхідно брати на облік, з’ясовувати, не робили їм у минулому переливання крові без урахування резус-фактора. У всіх цих жінок регулярно (1 раз на місяць) необхідно визначати титр резус-антитіл. При несприятливому (по ГБН) анамнезі, високому титрі антитіл проводять дострокове (за 2 тижні) родоразрещеніе;

при першій вагітності резус конфлікт як правило не виникає, з цього важливо зберегти першу вагітність, особливо у жінок з резус (-) кров’ю;

всім жінкам з резус (-) кров’ю в перший день після пологів або після аборту необхідно ввести анти-D глобулін;

жінці з резус (-) кров’ю бажано мати дитину від чоловіка також з резус (-) кров’ю.

Печінкова жовтяниця обумовлена ??ураженням паренхіми печінки. Причиною поразки є різні захворювання викликані бактеріями, вірусами, найпростішими та ін Поразка паренхіми печінки особливо несприятливо для новонароджених у зв’язку зі зниженою функціональною здатністю, що й обумовлює рано розвивається порушення билирубинового обміну.

Печінкова жовтяниця характеризується накопиченням в крові непрямого і прямого білірубіну, фарбуванням шкіри і слизових оболонок в жовтий колір з зеленуватим відтінком, збільшенням печінки. Стілець стає слабоокрашенная, світлим, сеча інтенсивно забарвлює пелюшки в жовтий колір. У крові відзначається підвищення активності ферментів – альдолази, амінофераз, урокінази. На першій – другому тижні з’являється геморагічний синдром. Поразка печінки у новонароджених, що супроводжується жовтяницею, спостерігається при вірусному, а також фетальному або неонатальному гепатиті, цитомегалії, токсоплазмозі, сифілісі, лістеріозі, гнійно-септичних захворюваннях і ін

Лікування полягає в усуненні основного захворювання є причиною печінкової жовтяниці.

Механічна жовтяниця обумовлена ??механічною затримкою жовчі в желчівиделітельних протоках у зв’язку з порушенням екскреторної функції печінки.

Характеризується збільшенням печінки та селезінки, накопиченням в крові прямого білірубіну, наявністю знебарвленого стільця, інтенсивно забарвленою в жовтий колір сечі.

Розвивається при атрезії жовчних шляхів, кісті жовчної протоки, кільцеподібної поджелучной залозі, синдромі згущення жовчі при гемолітичній хворобі новонароджених, муковісцидоз.

Лікування полягає в усуненні основного захворювання є причиною механічної жовтяниці.